Kas yra Willebrando liga fone? Kodėl tai atsitinka vaikams ir kaip pasireiškia? Kaip diagnozuoti von Willebrando liga foną, ir kaip jį gydyti? Trumpai apie tai, ką jums reikia žinoti apie šį paveldimos ligos.
Von Willebrando liga vaikas
Kas yra Willebrando liga
Von Willebrando liga (angiogemofiliya) yra paveldima liga (I tipo - autosominiu dominuojantis būdas paveldėjimo, II ir III tipų - autosominiu recesyvinis paveldėjimas), kuris yra būdingas kraujavimas sindromas mišraus tipo (sinyachkovo-gematomnogo).
Etiologija ir patogenezė ligos
Von Willebrando liga gali pakenkti tiek mergaitėms, tiek berniukams, todėl sekso skirtumus pateikimo ir ligos eigai nėra. Ligos, kurią sukelia sutrikdymo VIII plazmos baltymas krešėjimo faktoriaus (vWF) komplekso sintezei, tai veda prie antiagregacinius ligų. Medicinoje, yra keletas tipų ligos, skaudžiausias kursas von Willebrando liga III tipo. Willebrando faktoriaus yra sintetinamas endotelio ląstelių ir megakariocitų ir atlieka dvejopą funkciją - dalyvauja kraujo krešėjimo kaskados, sukelia stabilumą VIII faktoriaus, taip pat skatina kraujagyslių-trombocitų hemostazę teikiant trombocitų sukibimą su subendothelial struktūros pažeisto laivo nustatyti trombocitų agregaciją.
Klinikinis vaizdas
Pirmieji požymiai Sunkiais ligos pradeda atsirasti kūdikiams pirmaisiais gyvenimo metais. Vaikas turi savaiminis kraujavimas iš nosies, burnos, virškinimo trakto. Be brendimo menoragijos gali, be to, vaikai turi dažnai kraujosruvos kaip echimozė, petechijos, kartais yra giliai hematoma, hemarthrosis. Visa tai daro von Willebrando liga panaši į hemofilijos, bet tuo pačiu metu, skiriasi nuo trombastenii Glyantsmanna ir trombocitopeninė purpura. Tokių chirurginių intervencijų, kaip tirtieji ir danties valda, paprastai lydi gausus kraujavimas, kuris gali baigtis ūmiu po hemoraginių anemijos atsiradimo. Su von Willebrando liga po operacijos ar sužalojimo kraujavimas prasideda iš karto sustabdyti kraujavimą po daugiau nepasikartotų.
Diagnozė von Willebrando liga
Diagnozė von Willebrando liga
Diagnozė von Willebrando liga atlieka kruopščiai studijuoja šeimos istoriją, yra mišraus tipo kraujavimo, padidėjęs kraujavimo laiką, mažinant Willebrando faktoriaus ir faktoriaus VIII krešėjimo koncentraciją, mažina trombocitų agregaciją ir adheziją (susilaikymas) pagal ristotsitina (ristomycin) įtaka.
Gydymas
Gydymas von Willebrando liga atliekami pačių preparatų hemofilija. Dažniausiai cryoprecipitate, šviežiai šaldyta plazma. Kadangi VIII gerai išgrynintas krešėjimo faktorius sudėtyje nėra von Willebrando faktoriaus buvo neveiksmingas, gydymui. Taip pat naudojamas yra sintetinis analogas ADH - desmopresino, kai kraujavimas įvyksta aminoheksano rūgštis yra naudojama, bet tai nėra inkstų hemoragija naudojami. Menoragija (per didelio kraujo netekimas moterims menstruacijų metu) rodomas mestranolio.Taip pat skaitykite:Jei skaldytų kraujo krešėjimą