Sindromas anemija ar anemija atsiranda dėl padidėjusios sunaikinimo raudonųjų kraujo kūnelių. Tokia anemija vadinama hemolizinė ir atsižvelgti į tai, kad sunaikinti raudonųjų kraujo kūnelių procesas yra svarbesnis už jų išieškojimo. Nuo hemolizinė anemija priežastis gali būti patys (dažniausiai įgimta) trūkumais raudonųjų kraujo ląstelių ir vneeritrotsitnye veiksniai įgytos gyvenimo metu.
Tipai anemija
Įvairūs veislių tokio paveldimos hemolizinė anemias:
- microspherocytic hemolizinė anemija;
- ovalotsitarnaya hemolizinė anemija;
- hemoglobinopathies;
- nesferotsitarnye hemolizinė anemija.
Microspherocytic hemolizinė anemija
Microspherocytic hemolizinė anemija yra lėtinė liga, kuri yra paveldima dominuojančią tipo. Jis paprastai aptinkama jaunimo ar vyresnio amžiaus vaikams.Pagrindiniai klinikiniai požymiai:
- gelsvumo odos;
- gelsvumo nuo odenos;
- geltonos gleivinės;
- dusulys;
- silpnumas;
- hemolizinė krizė (paprastai moterys);
- skausmas dešinėje viršutinėje kvadranto;
- tulžies dieglius;
- padidėjo blužnis;
- padidėjo kepenų (pusė pacientų);
- būdingas veido kaukolės deformacijos (atsiranda su amžiumi);
- anemija;
- apraiškos hemolizės;
- regeneravimo raudonųjų kraujo ląstelių (retikuliocitai padidėjo iki 20 procentų ar daugiau);
- spherocytosis (sumažintas tūris raudonųjų kraujo ląstelių, turinti kamuolį formą).
Gydykite ligą:
- splenektomija (pašalinimas blužnies)
- perpylimas raudonųjų kraujo ląstelių kiekis (A sunkaus hemolizinė krizės laikotarpiu).
Ovalotsitarnaya hemolizinė anemija
Tai taip pat apima anemijos tipąkategorija paveldimas ligas,kuri yra būdinga tai, kad dideliu kiekiu kraujo ovalocytes akivaizdoje - eritrocitų ovalo. Klinikiniai požymiai ir gydymas šios ligos yra identiški microspherocytic hemolizinė anemija.
Hemoglobinopathies
Jeigu atsiras raudonųjų kraujo kūneliųnenormalus (patologinis ir neįprasta) Hemoglobins arba skaldytos grandinės formavimas normalus hemoglobino, kalbėti apie hemoglobinopathies.Ši kategorija apima:
- pjautuvo pavidalo ląstelių anemija;
- talasemija.
Kai kurių formų hemoglobinopathies ne pasireiškia kliniškai, kiti eiti kartu su sunkia hemolizinė krizė (gelta, karščiavimas, vėmimas). Pacientai, kuriems būtina skubi hospitalizacija