Hemofilija yra vadinama paveldima liga, kuri smarkiai sulėtėjo kraujo krešėjimo ar sunkus kraujavimas atsiranda dėl to, kad (A hemofilija tipo) aštuntą stokos ar devintojo (hemofilija B tipo) plazmos krešėjimo faktorių. Paveldimos recesyvinis ligos, akių su X chromosoma susijusi tipo. Tai reiškia, kad liga gali atsirasti tik vyrai, moterys taip pat žaisti vežėjų hemofilija vaidmenį.
Tipai hemofilija
Įprasta atskirti trijų tipų hemofilijos (B, A, C). Be hemofilija diagnozuota reiškinys recesyvinį mutacija X chromosoma. Šis procesas yra susijęs su kraujo būtiną baltymų, genetinių defektų antihemophilic globulinui - vadinamosios VIII faktoriaus. Kaip ir hemofilijos yra laikoma klasika, ji gali būti rasta dažniausiai 80-85 procentų pacientų, sergančių hemofilijos. Rimti kraujavimas operacijų ir traumų pastebėta VIII faktoriaus lygio penkerių iki dvidešimties procentų atvejų metu.
Kai diagnozuotas hemofilija B recesyvinis mutacijos X-chromosomos - nekokybiškomis IX kraujo faktoriaus buvimą. Sutrikdė antrinio krešėjimo kamščio susidarymą.
Hemofilija C visada susijęs su autosominiu recesyvinis mutacijų reiškinys - su defektais kraujo faktoriaus XI, kurie susitiko daugiausia Ashkenazi žydų. Hemofilija C šiuo metu neturi klasifikavimo kaip į klinikinius požymius, jis labai skiriasi nuo Tipai A ir B
Diagnozė simptomai
Dėl ligos, kuriai būdingas kraujavimas išvaizdą raumenų, sąnarių ir vidaus organų, kurie gali būti spontaniškas arba sukelia operacijos ar traumos. Dažniausiai liga pasireiškia antroje pusėje pirmą kartą - antrojo gyvenimo metais pradžios, bet kartais iš karto po gimimo.
Kaip gydyti ligą
Sūrymo hemofiliją apdovanotą tam tikrų funkcijų procesas. Griežtai draudžiama visa oda, intrakutaninį injekcijos. Visi vaistai turi įeiti į veną arba imtis per burną. Kai yra kraujavimas galimus svorius, nepriklausomai nuo buvimo vietos, su sąnarių skausmas, patinimas juos, menkiausias įtarimas vidinio kraujavimo, traumų pažeidžiant odos vientisumo rodo nedelsiant įvesti antihemophilic preparatų. Vykdydama operaciją, pirmiausia turi patekti antihemophilic globulino.
Liga laikoma neišgydoma, tačiau jo srautas gali būti kontroliuojamas administravimo į trūkstamo krešėjimo faktoriaus pacientui - tiesiai į paciento veną. Dėl šio kraujavimo negali arba negali sumažinti jos neigiamą poveikį.