Hemofilijos yra vadinamas įgimtų anomalijų į kraujo krešėjimo sistemos formoje. Žmonės su hemofilija nuo gimimo nėra (arba turi labai mažą tūrį) specialius baltymus, kurie skirti vežti už kraujo krešėjimą kokybės atsakymo - vadinamųjų krešėjimo faktorių. Yra keletas tipų hemofilija, tačiau viena iš labiausiai paplitusių sutiko hemofilija A tipo trūkumas su aštuntą veiksnys ir hemofilija tipo devintas su faktoriaus stokos.
Hemofilija - įgimtas sutrikimas, kraujo krešėjimo sistemos
Kaip dažnai pasitaiko ligos
Pagal oficialią statistiką, vienas vaikas dešimt tūkstančių būdų gimti su hemofilija tipas B tipo Hemofilija patenkinti šešis kartus mažiau. Maždaug trečdalis šeimų hemofilija atrasti pirmą kartą.
Kur hemofiliją
Hemofilijos B ir A yra dėl to, kad atvejais įgimto defekto genų, kurie yra, esančių ant X chromosoma. Kaip žinome, teisingiau lyties - du X chromosomas, vyrai - viena X ir vienas Y chromosomos. Taigi moteris, kuri turi defektu X chromosoma yra laikoma sveika. Bet ji yra ligos pareikštinės ir gali perduoti jį pusmetį jų palikuonių. Kaip istorinis pavyzdys hemofilijos perdavimo per moterų linijos gali sukelti karalienės Viktorijos, hemofilijos A pareikštinės Tai neišvengiamai turėjo praeiti pro jų palikuonims ligas daugelio karališkųjų namų Europoje. Sūnus Nikolajus II, princas Aleksejus nukentėjo nuo šios ligos. Pasirodo, vyras, aprūpinta defektu X chromosoma visada bus serga. Laimei, jie negali perduoti ligą paveldėjimo jo sūnų, bet jų dukterys visada bus nešiotojai hemofilija.
Moterys-nešėjas, kaip taisyklė, ne kenčia nuo kraujavimo sutrikimų. Tik labai retais atvejais, jie gali patirti pernelyg kraujavimo simptomų per mėnesinių, padidėjęs kraujavimo po danties ištraukimo.
Kaip veikia hemofilija
Įgimtą ydą genai
Pagrindinis simptomas hemofilija yra padidėjęs, gausiai kraujuoja, kuris atsiranda, kaip įprasta, trūksta traumos. Dažnai yra kraujavimas į smegenis ir sąnarių.
Būdingi ligos požymiai apima:
- spontaniškas kraujosruvos;
- hematomos atsiranda dėl nedidelių traumų;
- Kai kuriais atvejais, platus hematoma suformuotas su dideliu kaupimosi kraujyje po oda;
- kūno linkę kraujuoti;
- Dažnai yra kraujavimas iš nosies;
- kraujavimas iš dantenų, po apsilankymų pas odontologą, dantų valymas, minimalus žalos;
- atsitikti sanarį kraujavimas;
- su hemarthrosis su kraujavimo į sąnarius yra skausmas, patinimas, stora sąnarių deformacija, jei nebus skubiai padarė medicininės intervencijos,
Taip pat žr:Tipai hemofilija ir jų diagnozė
Autorius: Jelena Šviesos gydytojas