Pagal psevdogemofiliey iki šiol reiškė hemoraginis diatezė nežinomo etiologijos įvairovė. Ligų, šio tipo registruojami tendenciją kraujavimo iš organizmo, kuris yra susijęs ne su bet kuriuo trombocitopenijos, arba į trombocitų stokos arba su akivaizdžiu kraujo krešėjimo sutrikimas.
Tai, kas vadinama psevdogemofiliey
Pastaraisiais metais mokslininkai galėjo daugiau sužinoti apie mechanizmus, kurie sukelia diatezė, todėl, kad psevdogemofilii koncepcija pavyko sumažinti. Ligos priklauso grupei nusprendė įgimta hemoraginis diatezė, kuris gali būti paveldėtas kaip dominuojančių bruožas abiejų lyčių asmenys. Labiausiai nuolatiniai simptomai šios ligos yra pailgos kraujavimo laiką. Be to, paprastai diagnozuota teigiamo endotelio simptomas, kurioje kraujo krešėjimo ir trombocitų skaičius išliko normalus.
Ligos simptomai
Dėl psevdogemofilii būdingas simptomų, kurie panašūs į tikrąjį hemofiliją. Tai apima:
- sanarį kraujavimas;
- skleisti hematomos poodiniame audinyje ir giliųjų audinių sluoksnius.
Iš pradžių ji buvo pasiūlyta, kad liga pasirodo su įgimtomis anomalijomis nuo kapiliarų laivų odą ir gleivines. Šios anomalijos glūdi tai, kad laivai įrodyti nesugebėjimą siaurėjantys po traumų (Capillaroscopic tyrimo). Bet tai nėra būdinga simptomas visiems pacientams.
Psevdogemofiliyu susitiko abiejų lyčių. Liga pasireiškia ankstyvoje vaikystėje su įvairaus intensyvumo. Ankstyvieji simptomai paprastai vadinamas:
- kraujavimas iš dantenų, nosies;
- kosėja krauju;
- kraujavimas iš šlapimo takų;
- kraujavimas iš virškinamojo trakto.
Pacientai dažnai kraujosruvos, ypač pečių ir kojų. Rečiau kraujosruvos, kraujavimas į sąnarius. Kiekvienas vaikas, kuris yra diagnozuotas sindromas psevdogemofilii slepia galimą pavojų potrauminio kraujavimas, ypač po operacijos. Kraujavimas gali paliesti beveik visus organus. Reikia pabrėžti, kad nei ligos klinika, nei stereotipinis tyrimas hemostazės (endotelio simptomas, kraujavimo laikas, trombocitų skaičius) nepakanka tiksliai diferenciacija tam tikrų rūšių diatezė, kurie kartu pagal pavadinimą psevdogemofilii. Tikslią diagnozę reikia specialių tyrimų kraujo krešėjimui.